žults atrēzija

Žultsceļu atrēzija ir dzīvībai bīstams stāvoklis, zīdaiņiem, kuros žultsvadu vai ārpus aknās nav normālas atveres.

žults atrēzija

Kas ir žults atrēzija?

Kas ir žults atrēzija ?; Kas ir risks žultsceļu atrēzija ?; Kādi ir simptomi žultsceļu atrēzija ?; Kas izraisa žults atrēzija ?; Kā žultsceļu atrēzija diagnosticēta ?; Kā žultsceļu atrēzija apstrādāta ?; Kādas ir iespējamās komplikācijas pēc Kasai procedūru ?; Kāda medicīniskā aprūpe ir nepieciešama, pēc aknu pārstādīšanas ?; Ēšana, Diēta un Uzturs; Norāda uz Atcerēties;

Žultsvadu aknās, ko sauc arī aknu vadi, ir caurules, kas pārvadā žults no aknām uz žultspūšļa uzglabāšanas un tievo zarnu izmantošanai gremošanu. Žults ir šķidrums, ko aknas, kas kalpo divas galvenās funkcijas: veikt toksīnus un atkritumus no ķermeņa un palīdz organismam sagremot taukus un absorbēt vitamīnus taukos šķīstošs, D, E un K.

Normal aknu un žults sistēmas

Ar žultsceļu atrēzija, žults kļūst notverto, uzkrājas un bojā aknas. Kaitējumu izraisa rētas, aknu audu zudums, un ciroze. Ciroze ir hroniska, vai ilgstoša, aknu slimība, ko izraisa rētaudi un šūnu bojājumu, kas padara to grūti, aknas, lai novērstu toksīnus no asinīm. Šie toksīni uzkrājas asinīs un aknas lēnām pasliktinās un darbības traucējumi. Bez ārstēšanas, aknas beidzot neizdodas un zīdainis nepieciešama aknu transplantācija, lai paliktu dzīvs.

Divi veidi žults atrēzija ir augļa un perinatālās. Augļa žultsceļu atrēzija parādās, kamēr bērns dzemdē. Perinatālā žultsceļu atrēzija ir daudz biežāk un nekļūst skaidrs tikai 2 līdz 4 nedēļas pēc dzemdībām. Daži zīdaiņi, jo īpaši tiem, ar augļa formu, ir arī iedzimtus defektus sirds, liesas, vai zarnas.

Kas ir risks žultsceļu atrēzija?

tumšs urīns, no augsta līmeņa bilirubīna līmenis asinīs izliešanu pār urīnā; pelēks vai balts taburetes, no trūkuma bilirubīna sasniedzot zarnas; lēna svara pieaugums un izaugsme

Žultsceļu atrēzija ir reti un tikai skar aptuveni viens no katriem 18000 zīdaiņiem. 1. Slimība ir biežāk sievietēm, priekšlaicīgi dzimušiem bērniem un bērniem no Āzijas vai Āfrikas amerikāņu mantojumu.

vīrusu vai baktēriju infekcija pēc dzimšanas, piemēram, citomegalovīrusu, reovirus vai rotavīrusu; imūnsistēmas problēmas, piemēram, kad imūnsistēma uzbrūk aknu vai žultsvadu nezināmu iemeslu dēļ; ģenētiska mutācija, kas ir pastāvīgs izmaiņas gēnu, kas struktūrā; problēma aknu un žultsceļu attīstību dzemdē laikā; toksisku vielu iedarbība

Pirmais simptoms žults atrēzija ir dzelte – ja āda un acu baltumu dzeltēt. Dzelte rodas, ja aknas nenoņem bilirubīns, sarkanīgi dzeltenas viela veidojas hemoglobīna sabojājas. Hemoglobīns ir dzelzi bagāti proteīns, kas dod asinis savu sarkano krāsu. Bilirubīna absorbē aknās, apstrādā, un palaiž žulti. Bloķēt žultsvadu spēki bilirubīna veidot asinīs.

Citas bieži simptomi žultsceļu atrēzija ietver

bērnu gastroenterologs, ārsts, kas specializējas bērnu gremošanas orgānu slimības; bērnu hepatologs, ārsts, kas specializējas bērnu aknu slimībām; bērnu ķirurgs, ārsts, kas specializējas darbojas bērnu aknām un žultsceļu

Žultsceļu atrēzija ir dzīvībai bīstams stāvoklis, zīdaiņiem, kuros žultsvadu vai ārpus aknās nav normālas atveres .; Pirmais simptoms žults atrēzija ir dzelte, ja āda un acu baltumu dzeltēt. Citi simptomi ir tumšs urīns, pelēkas vai baltas taburetes, un lēni svara pieaugumu un izaugsmi .; Žultsceļu atrēzija, iespējams, ir vairāki iemesli, taču neviens nav vēl pierādīta .; Neviens atsevišķs testu var galīgi diagnosticēt žults atrēzija, tāpēc ir nepieciešama virkne testu, arī asins analīzes, vēdera x ray, ultraskaņu, aknu skenē, aknu biopsija, un diagnostikas ķirurģija .; Sākotnējā ārstēšana žults atrēzija parasti ir Kasai procedūra, darbība kur žultsvadu izņem un cilpas zarnu tiek audzināti, lai aizstātu tos .; Galīgo ārstēšana žults atrēzija ir aknu transplantācija .; Pēc tam, kad ir aknu pārstādīšanas, pēc shēmas medikamentu lieto, lai novērstu imūnsistēmas atgrūšanu jauno aknas. Veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēji var arī noteikt asinsspiediena zāles un antibiotikas, kopā ar īpašām diētām un vitamīnu piedevas.

Žultsceļu atrēzija, iespējams, ir vairāki iemesli, taču neviens nav vēl pierādīta. Žultsceļu atrēzija nav iedzimta slimība, kas nozīmē, tas nav pāriet no vecākiem bērnam. Tāpēc, pārcietuši žults atrēzija nav risks iet traucējumi saviem bērniem.

Žultsceļu atrēzija visticamāk izraisa notikums dzemdē vai ap dzimšanas brīža. Iespējamie izraisītāji gadījumā var ietvert vienu vai vairākus no šādiem

Neviens atsevišķs testu var galīgi diagnosticēt žults atrēzija, tāpēc ir nepieciešama testu sēriju. Visas zīdaiņiem, kuri joprojām ir dzelte 2 līdz 3 nedēļas pēc dzimšanas, vai kuri ir pelēkas vai baltas izkārnījumi pēc 2 nedēļām dzimšanas, jāpārbauda aknu bojājumu. 2

Kādi ir simptomi žultsceļu atrēzija?

Zīdaiņi ar aizdomām par aknu bojājumu parasti atsaucās uz

Veselības aprūpes sniedzējs var likt dažus vai visus šādus testus, lai diagnosticētu žults atrēzija un izslēgtu citus cēloņus aknu problēmas. Ja žultsceļu atrēzija joprojām aizdomas pēc pārbaudes, nākamais solis ir diagnostikas operācija, lai apstiprinātu.

Asinsanalīze. Asins analīze ir izstrādāt asinis veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēja birojā vai tirdzniecības iekārtu un nosūtot paraugu uz laboratoriju analīzei. Augsts bilirubīna līmenis asinīs var norādīt bloķēts žultsvadus.

Vēdera rentgenstariem. X ray ir attēls, ko rada, izmantojot starojumu un ierakstītas filmas vai datorā. Par radiācijas daudzums ir neliels. X ray tiek veikta slimnīcā vai ambulatorā centra ar rentgena tehniķis, un attēli tiek interpretēti kā radiologs-ārsts, kas specializējas medicīniskās attēlveidošanas līdz. Anestēzija nav nepieciešama, bet nomierināšana var izmantot, lai saglabātu zīdaiņus vēl. Zīdainis atradīsies uz galda x ray laikā. X-ray mašīna ir novietota virs vēdera rajonā. Vēdera rentgenstariem tiek izmantoti, lai pārbaudītu paplašinātai aknas un liesa.

Ultraskaņas. Ultraskaņa izmanto ierīci, ko sauc devējs, kas bounces drošus, nesāpīgs skaņas viļņus off orgānus, lai radītu tēlu to struktūru. Procedūra tiek veikta veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēja birojā, ambulatoro centru, vai slimnīcā speciāli apmācīts tehniķis, un attēli tiek interpretēti ar radiologam. Anestēzija nav nepieciešama, bet nomierināšana var izmantot, lai saglabātu zīdainis joprojām. Attēlus var parādīt vai aknu vai žultsceļi tiek paplašināta un vai audzējiem vai cistas bloķē plūsmu žults. Ultraskaņas nevar izmantot, lai diagnosticētu žults atrēzija, bet tas palīdz izslēgt citus kopīgus cēloņus dzelte.

Aknu skenē. Aknu skenē ir īpašas rentgenstariem, kas izmanto ķimikālijas, lai radītu tēlu aknu un žultsceļu. Aknu skenē tiek veikta slimnīcā vai ambulatorā iestādē, parasti ar kodolenerģijas medicīnas tehniķis. Zīdainis parasti saņem vispārēju anestēziju vai iemidzina pirms procedūras. Žults izvades iminodiacetic skābes skenēšana, tipa aknu skenēšanas, izmanto ievada radioaktīvu krāsu izsekot ceļu žults organismā. Tests var parādīt, ja un kad žults plūsma tiek bloķēta. Nosprostojums var izraisīt žults atrēzija.

Aknu biopsija. Biopsija ir procedūra, kas ietver, ņemot gabals aknu audu izmeklēšanai ar mikroskopu. Biopsija notiek ar veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju slimnīcā ar vieglu sedāciju un vietējo anestēziju. Veselības aprūpes sniedzējs izmanto attēlveidošanas tehnoloģijas, piemēram, ultraskaņu vai datortomogrāfiju skenēšanas, lai vadītu biopsiju adatu aknās. Aknas audus lab patologs-ārsts, kas specializējas slimību diagnostikas līdz. Aknu biopsija var parādīt vai žultsceļu atrēzija ir iespējams. Biopsija var arī palīdzēt izslēgt citas aknu darbības traucējumi, piemēram, hepatītu-kairinājuma aknu kas dažkārt izraisa neatgriezeniskus bojājumus.

Diagnostikas ķirurģija. diagnostikas operācijas laikā, pediatrijas ķirurgs padara griezumu, vai sagriezti, vēdera tieši pārbaudīt aknu un žultsvadus. Ja ķirurgs apstiprina, ka žults atrēzija ir problēma, Kasai procedūra parasti tiek veikta nekavējoties. Diagnostikas ķirurģija un Kasai procedūra tiek veikta slimnīcā vai ambulatori objektā; zīdainis būs vispārējā anestēzijā operācijas laikā.

Žultsceļu atrēzija ir apstrādāta ar operācijas, ko sauc par Kasai procedūru, vai aknu transplantācija.

Kasai procedūra, nosaukts pēc ķirurgs, kurš izgudroja darbību, parasti ir pirmā ārstēšanas žultsceļu atrēzija. a Kasai procedūras laikā, pediatrijas ķirurgs noņem zīdaiņa bojātas žultsvadus, un parādīs cilpu zarnas tos aizstāt. Tā rezultātā, žults plūst taisni uz tievajās zarnās.

Kaut arī šī operācija neārstē žults atrēzija, to var atjaunot žults plūsmu un novērst daudzas problēmas, ko rada žults atrēzija. Bez operācijas, zīdaiņiem ar žults atrēzija ir maz ticams dzīvot pagātnē vecumam 2. Šī procedūra ir visefektīvākais zīdaiņiem jaunākiem par 3 mēnešiem, jo ​​viņi parasti vēl nav attīstīta pastāvīga aknu bojājumu. Dažiem zīdaiņiem ar žults atrēzija, kas iziet veiksmīgu Kasai procedūru atgūt labu veselību un vairs nav dzelte vai lielas aknu problēmas.

Kas izraisa žultsceļu atrēzija?

Kasai procedūra

Ja Kasai procedūra nav veiksmīga, zīdaiņiem parasti ir nepieciešama aknu transplantācija 1 līdz 2 gadu laikā. Pat pēc veiksmīgas operācijas, lielākā daļa zīdaiņiem ar žults atrēzija lēnām attīstīt ciroze gadu gaitā, un ir nepieciešama aknu transplantācija ar pieaugušajiem.

Kā žultsceļu atrēzija diagnosticēta?

Aknu transplantācija ir galīgs ārstēšana žultsceļu atrēzija, un izdzīvošanas līmenis pēc operācijas ir ievērojami pieaudzis pēdējos gados. Tā rezultātā, lielākā daļa zīdaiņiem ar žults atrēzija tagad izdzīvot. Progress transplantācijas operācijas ir palielinājies arī pieejamību un efektīvu izmantošanu aknas transplantācijai bērniem, tāpēc gandrīz visi zīdaiņi nepieciešama transplantācija var saņemt vienu.

Gados pagātnē, izmērs transplantēto aknu nācās saskaņot lielumu zīdaiņa aknas. Tādējādi, tikai aknas no nesen mirušā maziem bērniem var pārstādīt zīdaiņiem ar žultsceļu atrēzija. Jaunas metodes tagad ļauj transplantācijas daļu miruša pieauguša cilvēka aknas uz zīdaini. Šis operācijas veida sauc samazināti vai split-aknu transplantācija.

Daļa iztiku pieaugušo donora aknas var izmantot arī transplantācijai. Veselīga aknu audu aug ātri; Tāpēc, ja zīdainis saņem daļu aknas no dzīva donora, gan donoram un zīdainis var augt pilnīga aknas laika gaitā.

Zīdaiņi ar augļa žults atrēzija, visticamāk, nepieciešama aknu transplantācija-un parasti ātrāk nekā zīdaiņiem ar biežāk perinatālās formā. Par bojājumu apmērs var ietekmēt arī cik ātri zīdainis būs nepieciešama aknu transplantācija.

Pēc Kasai procedūru, daži zīdaiņiem joprojām ir aknu problēmas, un, pat ar atgriešanos žults plūsmas, daži zīdaiņiem attīstīt ciroze. Iespējamās komplikācijas pēc Kasai procedūras ietver ascīts, baktēriju holangītu, portāla hipertensija, un niezi.

Ascīts. Problēmas ar aknu funkciju var izraisīt šķidruma uzkrāšanos vēderā, ko sauc ascīts. Ascīts var izraisīt spontānu baktēriju peritonītu, smaga infekcija, kas prasa tūlītēju medicīnisku palīdzību. Ascīts parasti ilgst tikai dažas nedēļas. Ja ascīts ilgst vairāk nekā 6 nedēļas, ciroze, iespējams klāt un zīdainis, iespējams, nepieciešama aknu transplantācija.

Kā žultsceļu atrēzija ārstēt?

Baktēriju holangīts. Baktēriju holangīts ir infekcija žultsvadu, kas tiek ārstēti ar baktērijām dzēšanas zāles sauc antibiotikas.

Kādas ir iespējamās komplikācijas pēc Kasai procedūru?

Portāla hipertensija. Portāls vēnas nes asinis no kuņģa, zarnu, liesas, žultspūšļa un aizkuņģa uz aknām. In cirozi, rētaudi daļēji bloki un palēnina normālu asins plūsmu, kas palielina spiedienu vārtu vēnā. Šo stāvokli sauc par portāla hipertensija. Portāla hipertensija var izraisīt kuņģa un zarnu trakta asiņošana, kas var prasīt operācija un varbūtēja aknu transplantācija.

Nieze. Nieze izraisa žults palielinājums asinīs un kairinājumu nervu galiem ādā. Recepšu zāles var ieteikt niezes, ieskaitot sveķu kas saistās žults zarnās un antihistamīni, kas samazina ādas sajūtu niezi.

Kāda medicīniskā aprūpe ir nepieciešama, pēc aknu transplantācijas?

Ēšana, Diēta un Uzturs

Pēc tam, kad ir aknu pārstādīšanas, pēc shēmas medikamentu lieto, lai novērstu imūnsistēmas atgrūšanu jauno aknas. Veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēji var arī noteikt asinsspiediena zāles un antibiotikas, kopā ar īpašām diētām un vitamīnu piedevas.

Zīdaiņi ar žults atrēzija bieži ir uzturvērtības trūkumus un prasa īpašas diētas, jo tie aug. Viņiem var būt nepieciešama augstāka kaloriju diētu, jo žultsceļu atrēzija izraisa ātrāku vielmaiņu. Slimība arī novērš tos no karsējot taukiem, un var novest pie olbaltumvielu un vitamīnu trūkumu. Vitamīnu bagātinātāji var būt ieteicams, kopā ar pievienojot vidēja ķēdes triglicerīdu eļļu pārtikai, šķidrumu un zīdaiņu formula. Eļļa piebilst kalorijas un ir vieglāk sagremot bez žults nekā citu veidu tauki. Ja zīdainis vai bērns ir pārāk slims, lai ēst, barošanās cauruli var ieteikt, lai nodrošinātu augstas kaloriju šķidro maltītes.

Pēc aknu transplantācijas, vairums zīdaiņi un bērni varētu doties atpakaļ uz savu ierasto diētu. Vitamīnu piedevas joprojām var būt nepieciešams, jo zāles lieto, lai saglabātu ķermeņa atgrūšanu jauno aknas var ietekmēt kalcija un magnija līmeni.

Norāda uz Atcerēties

Valsts institūts Diabēts un gremošanas un nieru slimībām ernment) un citu komponentu theernment ernment) veikt un atbalstīt pētījumus par daudzām slimībām un apstākļiem.

Kas ir, un tie ir tieši jums ?; ir daļa no klīnisko pētījumu un pie sirds visu medicīnas jomā. meklēt jaunus veidus, lai novērstu, atklātu, vai ārstētu slimības. Pētnieki arī izmantot, lai apskatīt citus aspektus aprūpi, piemēram, uzlabot dzīves kvalitāti cilvēkiem ar hroniskām slimībām. Uzziniet, vai ir piemērots tieši Jums.

Kas ir atvērti ?; kas pašlaik ir atvērts un ir darbā var apskatīt www.ClinicalTrials.

Šī informācija var saturēt saturu par medikamentiem un, kad veikti, kā paredzēts, nosacījumiem viņi pret. Kad sagatavoti, šis saturs ietvēra pieejama aktuālākā informācija. Atjauninājumi vai jautājumi par kādas zāles, sazinieties ar ASV Pārtikas un zāļu pārvalde bezmaksas pie 1-888-INFOernment (1-888-463-6332) vai apmeklēt wwwernment. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju, lai iegūtu vairāk informācijas.

Theernment vēlētos pateikties; Ronald Sokol, MD, University of Colorado / Bērnu slimnīca Denver, Jorge Bezerra, MD, Cincinnati Bērnu slimnīca un medicīnas centrs, Benjamin Shneider, MD, Mount Sinai Hospital New York, Julie Porter, sniedzot sākotnējo ilustrācija Kasai procedūras .

2014 augusts